人口10万人あたりに6例未満の頻度で発生する、“まれ”ながんである「希少がん」。その定義ができたのは、今からほんの数年前の2015年のことでした。その翌年、2016年のがん対策基本法の改正では「希少がんの研究促進」が盛り込まれるまでになり、世の中の関心も高まってきています。 前回よりお話をうかがうのは、国立がん研究センター骨軟部腫瘍科長であり、希少がんセンター長の川井章先生。第2回目は、希少がんセンターの在り方と、情報発信として毎月行われているセミナー『希少がん Meet the Expert』の意義、そして希少がんとは切り離せない「AYA世代」の問題についてお話をうかがいました。聞き手は軟部腫瘍体験者でオンコロスタッフの鳥井大吾です。（第2回/全3回） 前回記事：希少がんに立ち向かう医師の想い、そして新たな時代への医療とは[Vol.1]

希少がんへの強力な支援が必要、しかし希少がんファーストにしはしない

鳥井：近年、社会の「希少がん」への関心が高まってきています。希少がんという言葉はどこから生まれたのでしょうか。 川井：人口10万人あたり年に6人未満の発症数のがんのことを希少がんといいます。希少がんは、5大がんなど頻度の高いがんに比べると個々の腫瘍は非常にまれです。しかし、その種類は非常に多く、希少がん全てを合わせるとがん全体の15〜22%にもなり、決して無視できないものであることが分かります。そして、これら希少がんには、診療を受ける上で、情報の乏しさ、診断の難しさ、治療選択肢の少なさ、新しい治療法開発の困難さなど、頻度の高いがんにはない問題があることが次第に明らかになってきました。 鳥井：希少がんの中で、先生が専門にされている肉腫の割合はどのくらいでしょうか。 川井：肉腫は日本全国の年間発生数が4,000～5,000例。がん全体の新たな発症数が毎年100万人であることからみると１％にもみたないまれな腫瘍ですが、希少がんの中では最も多いものの一つです。当院の希少がんの相談窓口である「希少がんホットライン」にこれまでご相談があった10,000件超のうち、約30%が肉腫の患者さんからの相談です。 鳥井：希少がんセンターが立ち上がったのは、「希少がんの治療向上に力をいれていくべき」ということからでしょうか。 川井：その通りです。がんは種類にかかわらず大変な病気ですが、中でも希少がんの人たちは様々な面で不利な状況にあります。企業も大学も取り組むことが難しい。そんな困難な領域だからこそ、国立がん研究センターが真っ先に取り組むべき課題だと考えました。 しかし、一方では、希少がんさえよければそれでよいという、いわゆる「○○ファースト」というような考え方はしてはならないと思っています。まれであろうがなかろうが、がん患者さんの苦しみや願いに違いはありません。そのことを心に留めつつ、弱い立場の希少がんの患者さんと共にあり、その声を代弁する希少がんセンターでありたいと思っています。

「情報を届けたい」から始まったNPO・企業とのコラボ『希少がん Meet the Expert』

鳥井：希少がんセンターを始められてから、ご自身に変化はありましたか。 川井：いろいろな病気とその患者さんの存在に気がつくようになりました。それまでは「肉腫」という本当にまれな病気が自分の世界の全てでした。小腸がんや中皮腫など、肉腫以外の希少がんに関しては、その存在すらよく知らなかったんです。それが、希少がんセンターの活動を通して、様々な希少がんの患者さんの存在を知り、全ての希少がんに共通している問題に気がつきました。 鳥井：「情報が少ない」という点ですね。 川井：そうです。希少がんの患者さんにとっては、自分のがんはどのような病気なのか、どんな治療法があるのか、どの病院に行けばよいのか、そんな５大がんの患者さんにとってはあたりまえの基本的な情報すら手に入れることが難しい。「この情報格差を何とかしなければならない」と思いました。 鳥井：毎月、希少がんセンターで行われているセミナー『希少がん Meet the Expert』の開催もそのひとつでしょうか。 川井：はい。全国の希少がんの患者さんに正確な情報を届けることが必要だとわかっていても、私たち医療者にはそのすべがありませんでした。そんな時に、小児・AYA世代のがんをロックを通じ支援している『樋口宗孝がん研究基金』のがんセンター（希少がんセンター）への寄付を通じ、認定NPO法人キャンサーネットジャパンの柳澤さん(当時/現オンコロ・コンテンツ・マネージャー)から声をかけていただいたんです。「私たち医療者が持っている最新の医療情報」を「NPOや企業(オンコロ)の方々の力を借りて広く社会に届ける」という、がん研究センターにとっても初めてのチャレンジングな共同作業でした。 幸いがん研究センター上層部の方々も応援して下さり、希少がんセンターをあげての活動として、今年(2017年)の1月より開始することができました。 鳥井：私もセミナーにたずさわる中で、患者さんやご家族がどれほど情報を必要としていたかを強く感じました。非常に有用なセミナーになっていると思います。

「AYA世代の専門家」は作るべきか

鳥井：希少がんを語る時に「AYA世代」(※)も一緒に語られることが多いと思います。しかし「AYA世代の専門家」はいません。それはなぜでしょうか。(※Adolescent and Young Adult/15〜39歳の思春期・若年成人期の世代) 川井：希少がんとAYA世代はイコールではないけれど、重なる部分は多いですね。5大がんはじめ、がん全体は高齢者に多い病気ですが、希少がんはAYA世代に多いという傾向があります。また、どちらもまれであるがゆえの問題を有しています。 AYA世代の方々のがんには、「小児期に多く発生する骨肉腫や白血病などの希少がんがAYA世代に発症したもの」、「乳がんや胃がんなど中・高齢者に多いメジャーながんがAYA世代に発症したもの」、さらにまれですが「病気そのものがAYA世代に多いもの」、の3種類があると考えられます。これらは病気の性格も治療法も異なり、総数としても少ないため、「AYA世代のがん専門家」というのを育てるのは非常に難しいと考えられます。 たとえAYA科というものがあったとしても、実際に一人の医師が、多種多様なアプローチが必要な何種類ものがん全てを診ることは困難です。したがって「病気の治療」においては“AYAという年齢に特化した専門家”よりも、AYAという年代の特徴を十分に理解した“それぞれの病気の専門家”を育てる方が良いのではないかと思っています。 一方、AYA世代のがん患者さんが抱える問題は、「病気の治療」そのものに加えて、「進学・就職などの問題」「妊孕性(にんようせい/妊娠する能力)の問題」「家族・社会との関わりの問題」など多様なベクトルからのアプローチが必要なものが多く、医療者だけで解決することは困難です。社会の中の医療という視点が大変重要な領域だと思います。 鳥井：医療に関してはAYA世代という総論で語るべきではないということですね。 川井：そう思います。治療は個々の病気に応じて医療者を中心に行い、それを取り囲む社会・社会医学的な問題に関しては、医師だけでなく患者さんを中心とした“マルチタスクチーム”として対応してゆくことが重要なのではないかと思っています。 今回は、希少がんセンターの在り方から、情報提供のためのセミナー開催、AYA世代の問題についてうかがいました。次回(3回目)は、2018年2月に記念すべき第1回目を迎える「日本サルコーマ治療研究学会学術集会」から考える、これからの医療についてお聞きします。 (写真・文：木口マリ) ●プロフィール： 川井 章 1961年生まれ、岡山育ち、岡山大学卒業。大学病院勤務、米国留学を経て2002年より国立がんセンター整形外科（現国立がん研究センター骨軟部腫瘍科）勤務。2015年より希少がんセンター長。