がんの用語辞典インテリム
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神経内分泌腫瘍(neuroendocrine neoplasm: NEN)は、神経内分泌細胞からできた腫瘍です。まれな腫瘍であり、その発生頻度は年間10万人あたり4-5人の割合です。神経内分泌細胞は全身に存在します。

これらの細胞のうち、主に膵臓や消化管などの消化器や、肺の細胞から神経内分泌腫瘍が発生しますが、まれに下垂体、副甲状腺、甲状腺、副腎や胸腺に発生することがあります。神経内分泌腫瘍は、ホルモンの過剰分泌により、全身に様々な症状がでる「機能性(症候性)」腫瘍とホルモンの過剰分泌は起こらず、症状が出ない「非機能性(非症候性)」腫瘍が存在します。この全身症状の有無で発見時や診断時の状態が異なり、「非機能性」では、発見が遅れることがあります。

神経内分泌腫瘍は病理診断により、NET(neuroendocrine tumor)G1、NET G2、NEC(Neuroendocrine carcinoma)の3つに分類されますNET G1、NET G2は、高分化型でホルモンを分泌する機能性を有する割合が高く、NECは低分化型で、悪性度が高い腫瘍です。治療法はNET G1、NET G2とNECで大きく異なります。NET G1、NET G2では、外科手術や薬物療法(ソマトスタチンアナログ、エベロリムス、スニチニブ、ストレプトゾシン)が行われます。NECは極めてまれな症例のため、治療法がまだ確立されておらず、類似性のある小細胞肺がんに準じた治療法が選択されています。

作成:株式会社インテリム
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