希少疾患の1つ。若年者の四肢に好発する高悪性度の軟部肉腫。悪性軟部腫瘍においては発生頻度の比較的低い腫瘍である。大腿、膝関節部を主として下肢に好発する。関節包、滑液包(英語版)、腱鞘、腱などに接して発生するものが多いが、これらの組織と関係しない頸部、体幹などにも発生する。
治療に主に広範切除術を施すが、遠隔転移の可能性があるため、補助化学療法の必要性も考慮する。5年生存率は30 – 50%(報告例により異なる)。

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