肉腫の組織型の1つで、悪性の間葉性腫瘍のうち造骨細胞への分化ポテンシャルをわずかでも有し、腫瘍骨を形成する能力を持つものである。 別名は悪性骨形成性腫瘍（あくせいこつけいせいせいしゅよう）。 ほとんどが骨に生じるが、稀に骨とは離れた軟部組織からも生じることがあり、これは骨外性骨肉腫 と呼ばれる。 骨肉腫は代表的な骨の悪性腫瘍。腫瘍細胞が骨組織を作られるのが特徴。原発性骨悪性腫瘍のなかで最も多く、日本では年間発生は約２００人。 10代に約半数、５〜24歳までに３分の２に発症する。 また、50〜60歳代にもしばしばみられる。 部位では、とくに膝関節や肩関節に近いところから発生する。まれに、全身の骨に発生した多発例も報告されている。 近年では、化学療法の発達によって、生存率は著しく改善され、5年生存率は70％程度。